Ce cromozom afectează boala Tay Sachs?
Ce cromozom afectează boala Tay Sachs?

Video: Ce cromozom afectează boala Tay Sachs?

Video: Ce cromozom afectează boala Tay Sachs?
Video: Tay Sachs Disease | Lysosomal Storage Disorder 2024, Noiembrie
Anonim

Un defect gena pe cromozomul 15 (HEX-A) provoacă boala Tay-Sachs. Acest defect gena determină organismul să nu producă o proteină numită hexozaminidază A. Fără această proteină, substanțele chimice numite gangliozide se acumulează în celulele nervoase din creier, distrugând celulele creierului.

Aici, este Tay Sachs o anomalie cromozomială?

Nu. Tay - Sachs boala este o afecțiune autosomal recesivă. Condițiile legate de sex sunt cauzate de gene localizate pe un sex cromozom (X sau Y). Tay - Sachs boala este cauzată de o genă (HEXA) localizată pe cromozom 15, un autozom.

Ce tip de mutație genetică este boala Tay Sachs? Tay - boala Sachs este o tulburare autosomal recesivă care afectează sistemul nervos central. Tulburarea rezultă din mutatii în gena care codifică subunitatea alfa a beta-hexozaminidazei A, o enzimă lizozomală compusă din polipeptide alfa și beta.

Din acest motiv, cine este cel mai probabil să facă boala Tay Sachs?

În fiecare an, aproximativ 16 cazuri de Tay - Sachs sunt diagnosticat în Statele Unite. Deși oamenii de moștenire evreiască ashkenazi (de origine centrală și de est europeană) sunt la cel mai inalt risc, oameni de moștenire franco-canadiană/cajun și moștenire irlandeză avea de asemenea, a fost găsită avea cel Tay - Sachs gena.

Ce se întâmplă cu persoanele cu Tay Sachs?

Tay - Sachs boala este o tulburare rară transmisă de la părinți la copil. Aceste substanțe grase, numite gangliozide, ajung la niveluri toxice în creierul copilului și afectează funcția celulelor nervoase. Pe măsură ce boala progresează, copilul pierde controlul muscular. În cele din urmă, acest lucru duce la orbire, paralizie și moarte.

Recomandat: