Cum este diagnosticat sindromul Wolf Hirschhorn?
Cum este diagnosticat sindromul Wolf Hirschhorn?

Video: Cum este diagnosticat sindromul Wolf Hirschhorn?

Video: Cum este diagnosticat sindromul Wolf Hirschhorn?
Video: Family of girl with Wolf-Hirschhorn Syndrome aims to raise awareness of rare disease 2024, Noiembrie
Anonim

The diagnostic este confirmată prin detectarea unei ștergeri a Lup - sindromul Hirschhorn regiune critică (WHSCR) prin analiză citogenetică (cromozomală). Analiza citogenetică convențională detectează mai puțin de jumătate din ștergerile care cauzează WHS.

În consecință, poate fi detectat sindromul Wolf Hirschhorn?

Un singur test că poate detecta mai mult de 95% din deleţiile cromozomilor în Lup - Hirschhorn se numește test de „hibridizare in situ fluorescentă” (FISH). Teste făcute și după nașterea copilului poate sa identifica deleția parțială a cromozomului.

care este speranța de viață a unei persoane cu sindromul Wolf Hirschhorn? Media speranța de viață este necunoscut. Slăbiciunea musculară poate crește riscul de a avea infecții în piept și, în cele din urmă, poate reduce speranța de viață . Mulți oameni, în absența unor defecte cardiace severe, infecții toracice și convulsii incontrolabile, supraviețuiesc până la vârsta adultă.

Prin urmare, care sunt simptomele sindromului Wolf Hirschhorn?

Sindromul Wolf-Hirschhorn (WHS) este o tulburare genetică care afectează multe părți ale corpului. Caracteristicile majore includ aspectul facial caracteristic, creșterea și dezvoltarea întârziate, dizabilitate intelectuală , tonus muscular scăzut (hipotonie) și convulsii.

Cum se moștenește sindromul Wolf Hirschhorn?

Între 85 și 90 la sută din toate cazurile de Lup - sindromul Hirschhorn nu sunt mostenit . Acestea rezultă dintr-o deleție cromozomială care are loc ca un eveniment aleatoriu (de novo) în timpul formării celulelor reproducătoare (ouă sau spermatozoizi) sau în dezvoltarea embrionară timpurie.

Recomandat: